LIMFOM – HODGKIN
Limfni sustav čine limfni čvorovi, limfni organi i limfne žile. Zadatak limfnog sustava je borba protiv infekcija i bolesti. Limfni sustav prenosi limfu, bezbojnu tekućinu koja sadrži limfocite. Limfociti su vrsta bijelih krvnih stanica koje čine dio imunološkog sustava.
Limfom je rak limfnog sustava, a Hodgkinov limfom jedna je od mnogih vrsta limfoma. Limfom počinje kada se zdrave stanice u limfnom sustavu mijenjaju i rastu izvan kontrole. Taj nekontrolirani rast može stvoriti tumor, zahvatiti mnoge dijelove limfnog sustava ili se proširiti na druge dijelove tijela. Hodgkinov limfom najčešće zahvaća limfne čvorove na vratu ili u području između pluća i iza prsne kosti. Također može započeti u skupinama limfnih čvorova ispod pazuha, u preponama ili u abdomenu ili zdjelici. Ako se Hodgkinov limfom proširi na područja koja nisu limfni čvorovi najčešće lokacije uključuju pluća, slezenu, jetru, koštanu srž ili kosti.
FAKTORI RIZIKA I PREVENCIJA:
Točan uzrok Hodgkinovog limfoma nije poznat, ali slijedeći rizici mogu povećati rizik od nastanka ove zloćudne bolesti:
Dob – osobe između 15 i 40 godina i osobe starije od 55 godina imaju veću vjerojatnost da će im se razviti Hodgkinov limfom.
Spol – općenito muškarci imaju nešto veću vjerojatnost da će im se razviti Hodgkinov limfom nego žene
Obiteljska povijest – braća i sestre osoba s Hodgkinovim limfomom imaju veću šansu za razvoj bolesti, iako je povećanje rizika malo.
Izloženost virusu – Epstein-Barr virus uzrokuje infektivnu mononukleozu. Oko 20-25 % osoba s klasičnim Hodgkinovim limfomom ima stanice limfoma koje su pozitivne na Epstein-Barr virus. Osobe s HIV-om također imaju veći rizik od razvoja Hodgkinovog limfoma.
Simptomi i znakovi
Osobe s Hodgkinovim limfomom mogu imati slijedeće simptome ili znakove:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, ispod pazuha ili na preponama koje ne nestaje unutar nekoliko tjedana
- Neobjašnjiva temperatura koja ne prolazi
- Neobjašnjiv gubitak težine
- Noćno znojenje
- Svrbež
- Umor
- Bol u limfnim čvorovima izazvana konzumacijom alkohola
- Kratkoća daha, kašalj ili nelagoda u prsima ukoliko su zahvaćeni limfni čvorovi u prsima
DIJAGNOSTIKA
Slijedeći testovi mogu se koristiti kao pomoć u dijagnosticiranju Hodgkinovog limfoma:
- Povijest bolesti i fizički pregled
- Biopsija – uzimanje male količine tkiva za pregled pod mikroskopom. Drugi testovi mogu sugerirati da je rak prisutan ali Hodgkinov limfom može se dijagnosticirati samo nakon biopsije zahvaćenog tkiva po mogućnosti uklanjanjem limfnog čvora na vratu, ispod pazuha ili u preponama. Patolog zatim analizira uzorke tkiva koji su uzeti tijekom biopsije.
Nakon što se dijagnosticira Hodgkinov limfom drugi testovi mogu pomoći u otkrivanju opsega bolesti, stadija i drugih informacija koje liječnicima pomažu u planiranju liječenja:
- Laboratorijske pretrage – kompletna krvna slika, analiza različitih vrsta bijelih krvnih stanica uz brzinu sedimentacije eritrocita, testovi funkcije jetre i bubrega. Samim testovima krvi ne može se otkriti Hodgkinov limfom.
- Kompjuterizirana tomografija (CT) – snimanje unutrašnjosti tijela pomoću rendgenskih zraka iz različitih kutova. Računalo kombinira te slike u detaljnu trodimenzionalnu sliku koja pokazuje sve abnormalnosti kao što su povećani limfni čvorovi ili tumori.
- Pozitronska emisijska tomografija ili PET-CT skeniranje – način stvaranja slika organa i tkiva unutar tijela. Mala količina šećerne radioaktivne tvari ubrizgava se u venu pacijenta. Ovu šećernu tvar preuzimaju stanice koje troše najviše energije (stanice raka). Skener zatim detektira tu tvar kako bi proizveo slike unutrašnjosti tijela te se može koristiti za određivanje stadija Hodgkinovog limfoma te kako limfom reagira na liječenje.
- Magnetna rezonancija (MR) – umjesto rendgenskih zraka koristi magnetska polja za izradu detaljnih slika tijela.
- Testovi plućne funkcije – procjenjuju koliko zraka pluća mogu zadržati, koliko brzo zrak može ulaziti i izlaziti iz pluća i koliko dobro pluća dodaju kisik i uklanjaju ugljični dioksid iz krvi. Ovi se testovi mogu provesti ako plan liječenja uključuje kemoterapiju s određenim lijekovima koji bi mogli utjecati na pluća.
- Procjena srca – uključujući ehokardiogram može se koristiti za provjeru funkcije srca ako će određene vrste kemoterapije biti uključene u plan liječenja pacijenta.
- Aspiracija i biopsija koštane srži – ovi postupci provode se kako bi se ispitala koštana srž. Koštana srž je meko spužvasto tkivo koje se nalazi unutar središta kostiju. Ima čvrsti i tekući dio. Aspiracijom koštane srži iglom se uzima uzorak tekućine. Biopsija koštane srži je uklanjanje male količine čvrstog tkiva pomoću igle. Patolog zatim analizira uzorke. Ovi postupci uglavnom su zamijenjeni PET-CT skeniranjem, ali se i dalje mogu raditi u određenim situacijama.
STADIJ RAKA
Određivanje stadija pomaže opisati gdje se Hodgkinov limfom nalazi, jeli se i gdje proširio i utječe li na druge dijelove tijela.
Poznavanje stadija raka pomaže liječnicima preporučiti najbolju vrstu liječenja te može pomoći u predviđanju prognoze za pojedinog pacijenta, odnosno kolika mu je šansa za oporavak.
Prilikom određivanja stadija Hodgkinovog limfoma liječnici procjenjuju:
- Broj područja kancerogenih limfnih čvorova
- Jesu li kancerogenu limfni čvorovi lokalizirani ili generalizirani. Lokalizirano znači da se nalaze samo u jednom dijelu tijela, dok generalizirano znači da su u mnogim dijelovima tijela
- Jesu li kancerogeni limfni čvorovi na jednoj ili obje strane dijafragme, tankog mišića ispod pluća i srca koji odvaja prsni koš od abdomena
- Jeli se bolest proširila na koštanu srž, slezenu ili ekstralimfne organe kao što su jetra, pluća ili kosti.
Stadij Hodgkinovog limfoma opisuje opseg širenja tumora:
Stadij I – Limfom se nalazi u jednoj regiji limfnog čvora. Ili, limfom je zahvatio jedan ekstralimfni organ ili mjesto ali ne i bilo koju regiju limfnog čvora
Stadij II – primjenjuje se bilo koji od slijedećih uvjeta:
- Stadij II – limfom se nalazi u dvije ili više regija limfnih čvorova na istoj strani dijafragme
- Stadij IIE – limfom zahvaća jedan organ i njegove regionalne čvorove (limfni čvorovi koji se nalaze u blizini mjesta limfoma), sa ili bez limfoma u drugim regijama limfnih čvorova na istoj strani dijafragme
- Stadij II glomazan – primjenjuje se stadij II ili stadij IIE plus postoji tvorba u grudima. Tvorba je ili veća od jedne trećine promjera grudi ili veća od 10 cm.
Stadij III – postoji limfom u područjima limfnih čvorova s obje strane dijafragme, što znači iznad i ispod nje.
Stadij IV – limfom se proširio na jedan ili više organa izvan limfnih čvorova. Hodgkinov limfom obično se širi na jetru, koštanu srž ili pluća
Rekurentni – limfom koji se vratio nakon što je nakon liječenja ušao u remisiju. Limfom se može vratiti u području gdje je prvi puta nastao ili u drugom dijelu tijela.
Osim stadija liječnici koriste i druge prognostičke čimbenike kako bi pomogli u planiranju najboljeg liječenja i predvidjeli koliko će dobro djelovati liječenje raka. Čimbenici koji se smatraju manje povoljnim i dovode do lošije prognoze uključuju:
- Biti muško
- Starost 45 i više godina
- Niske razine albumina u krvi
- Nizak hemoglobin (broj crvenih krvnih stanica)
- Broj bijelih krvnih stanica veći od 15000 po mm3
- Broj limfocita manji od 600 po mm3
- IV stadij bolesti
LIJEČENJE
Većina pacijenata s klasičnim Hodgkinovim limfomom često prima kemoterapiju. Za neke pacijente nakon toga slijedi radioterapija zahvaćenih područja limfnih čvorova.
Uobičajene vrste liječenja koje se koriste za Hodgkinov limfom opisane su u nastavku:
- Kemoterapija – uporaba lijekova za uništavanje stanica raka, obično sprječavanjem rasta, dijeljenja i stvaranja novih stanica raka
- Imunoterapija – koristi prirodnu obranu tijela u borbi protiv raka poboljšavajući sposobnost imunološkog sustava da napada stanice raka. Monoklonska antitijela su umjetno stvoreni proteini dizajnirani za napad na specifičnu metu kao što je tvar na površini limfocita (stanice u kojima Hodgkin započinje). Inhibitori imunoloških kontrolnih točaka su lijekovi koji ciljano djeluju na protein na određenim stanicama imunološkog sustava (T – stanice), koji inače pomaže da te stanice ne napadnu druge stanice u tijelu. Blokirajući ovaj protein ovi lijekovi potiču imunološki sustav na imunološki odgovor protiv stanica raka. Na taj način se tumori mogu smanjiti ili usporiti njihov rast.
- Radioterapija – korištenje visokoenergetskih rendgenskih zraka ili protona za uništavanje stanica raka. Radioterapija za Hodgkinov limfom uvijek je terapija vanjskim snopom zračenja (uređajem izvan tijela pacijenta). Kad kod je moguće terapija zračenjem je usmjerena na područja zahvaćenih limfnih čvorova. Postoji novija vrsta radioterapije s modulacijom intenziteta kojom se mijenja snaga i smjer snopa zračenja tako da se što manje utječe na okolno zdravo tkivo.
- Transplatacija koštane srži (transplatacija matičnih stanica) – medicinski postupak u kojem se specijalizirane stanice (hematopetske matične stanice) prikupljaju iz krvi koja cirkulira tijelom (periferna krv) kako bi se mogle razviti u zdravu koštanu srž. Hematopetske stanice su krvotvorne stanice koje se nalaze i u krvotoku i u koštanoj srži. Ponekad se matične stanice prikupljaju iz koštane srži pa se postupak naziva transplatacija koštane srži. Ovaj način liječenja se obično preporuča pacijentima kod koji je limfom ostao i nakon provedene kemoterapije ili se bolest vratila nakon završenog liječenja. Cilj transplatacije je uništiti sve stanice raka u koštanoj srži, krvi i drugim dijelovima tijela visokim dozama kemoterapija i/ili terapije zračenjem, a zatim omogućiti zamjenskim matičnim stanicama stvaranje zdrave koštane srži. Postoje dvije vrste transplatacije matičnih stanica
-
- Autologna transplatacija – kod ove vrste transplatacije koriste se vlastite matične stanice pacijenta, koje se prikupljaju kada je pacijent u remisiji nakon provedenog liječenja. Vraćanje spremljenih matičnih stanica u tijelo intravenskom infuzijom omogućuje oporavak koštane srži i krvnih stanica nakon intenzivne kemoterapije u visokim dozama
-
- Alogena transplatacija – kod ove vrste transplatacije matične stanice se dobivaju od donora čije tkivo na genetskoj razini odgovara tkivu pacijenta. Pacijent prima kemoterapiju kako bi spriječio svoj imunološki sustav da uništi stanice donora. U ovoj vrsti transplatacije imunološki sustav davatelja koristi se za uništavanje stanica raka pacijenta.
