FAKTORI RIZIKA:
Uzrok Hodgkinovog limfoma općenito je nepoznat, iako Epstein-Barr virus može igrati ulogu u razvoj ovog raka kod približno 30 % djece. Ovo je virus koji uzrokuje mononukleozu.
Osobe s problemima imunološkog sustava također imaju veći rizik od razvoja Hodgkinovog limfoma. Tu su uključena slijedeća djeca:
- Djeca s virusom humane imunodeficijencije (HIV), koji uzrokuje sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS)
- Djeca koja uzimaju lijekove koji potiskuju imunološki sustav nakon transplatacije organa
SIMPTOMI I ZNAKOVI
Djeca s Hodgkinovim limfomom mogu imati slijedeće simptome:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, ispod pazuha ili na preponama koje ne nestaje nekoliko tjedana
- Kašalj ili problemi s disanjem što može značiti da su limfni čvorovi u grudima natečeni i pritišću dušnik
- Neobjašnjiva groznica koja ne prolazi (nema drugih znakova infekcije)
- Neobjašniv gubitak težine
- Nočno znojenje
- Svrbež
- Umor
DIJAGNOSTIKA
Fizički pregled – djeca obično imaju povećane limfne čvorove nekoliko tjedana ili mjeseci prije nego što liječnik posumnja na Hodgkinov limfom. Liječnik obično obavlja fizički pregled svih područja limfnih čvorova, jetre i slezene, koje mogu biti povećana kod djece s Hodgkinovim limfomom
Krvne pretrage – s ciljem provjere krvne slike i kako rade jetra i bubrezi. Promjene u krvnoj slici poput neobjašnjive anemije ili nisog broja crvenih krvnih stanica ponekad su češće kod osoba s Hodgkinovim limfomom
Biopsija – ako povećani limfni čvorovi ne reagiraju na antibiotike liječnik će testirati tkivo abnormalnog limfnog čvora na stanice raka. Postupak uzimanja tkiva za pregled naziva se biopsija. Uzorak tkiva pod mikroskopom analizira patolog
RTG ili Rendgen – stvaranje slike struktura unutar tijela pomoću male količine zračenja. Npr. rendgenska snimka grudnog koša pokazat će jesu li limfni čvorovi povećani
Kompjuterizirana tomografija (CT) – snimanje unutrašnjosti tijela pomoću rendgenskih zraka iz različitih kutova. Može se koristiti i za mjerenje veličine tumora. CT skeniranje pokazuje jesu li limfni čvorovi u grudnom košu povećani što može ukazivati na rak. Također, ovaj test može pokazati jesi li zahvaćeni i drugi organi poput pluća, jetre ili slezene.
Magnetska rezonanca (MR) – za izradu detaljnih slika tijela koristi magnetska polja umjesto rendgenskih zraka. Može se koristiti i za mjerenje veličine tumora. Može se koristiti umjesto ili kao dodatak CT skeniranju pri postavljanju dijagnoze ili tiekom kontrole limfoma u abdomenu, kostima ili limfnim čvorovima u grudnom košu
Pozitronska emisijske tomografija (PET) ili PET-CT – način stvaranje slika organa i tkiva unutar tijela. Mala količina radioaktivne šećerne tvari ubrizgava se u tijelo pacijenta. Skener zatim detektira ovu tvar kako bi proizveo slike unutrašnjosti tijela. Stanice raka apsorbiraju više ove tvari. Ova pretraga koristi se i za procjenu uspješnosti liječenja Hodgkinovog limfoma. Ovaj test može bez biopsije potvrditi da npr. ožiljno tkivo koje je još uvijek vidljivo na CT snimci nakon provedenog liječenja ne sadrži aktivne stanice raka što će pomoći u odluci o potrebi za dodatnim liječenjem.
Biopsija koštane srži – Hodgkinov limfom rijetko se širi u koštanu srž kod djece kod koje je bolest prisutna samo u limfnom sustavu. Biopsija koštane srži može se preporučiti ukoliko se zaključi da PET skeniranje nije učinkovito kod neke djece. Biopsija koštane srži podrazumijeva uklanjanje male količine čvrstog tkiva pomoću igle. Nakon toga patolog analizira uzorak dobiven biopsijom kako bi se utvrdilo je li limfom prisutan u koštanoj srži.
STADIJ RAKA
Stadij raka podrazumijeva način na koji se opisuje gdje se rak nalazi, ako se i gdje se proširio i zahvaća li druge dijelove tijela. Poznavanje stadija pomaže medicinskom timu preporučiti najbolju vrstu liječenja te može pomoći u predviđanju prognoze za pacijente, odnosno šanse za izlječenje.
Za Hodgkinov limfom u dječjoj dobi liječnici koriste sustav stadija koji se naziva Ann Arbor sustav. Postoje četiri stadija Hodgkinovog limfoma:
Stadij I – rak se nalazi samo u jednom području limfnih čvorova
Stadij IE – rak se nalazi samo u jednom području ili organu pored limfnih čvorova i nema limfnih čvorova u kojima je prisutan rak
Stadij II – rak se nalazi u dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme
Stadij IIE – rak se nalazi u području jednog limfnog čvora i u jednom području ili organu pored limfnih čvorova sa ili bez limfnih čvora s rakom na istoj strani dijafragme
Stadij III – rak se nalazi u područjima limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme
Stadij IV – rak se proširio izvan sustava limfnih čvorova na pluća, jetru, kosti, koštanu srž ili druge organe
Rekurentni rak – rak koji se vratio nakon liječenja
Plan liječenja djeteta može se odabrati na temelju klasifikacije bolesti niskog, srednjeg ili visokog rizika. Ova se klasifikacija temelji na stadiju raka, jeli rak velik i ima li pacijent specifične simptome. Niskorizični Hodgkinov limfom je obično stadija I ili II bez velikih tumora i lezija u okolnom tkivu ili organima. Hodgkinov limfom je visokog rizika ukoliko je rak u uznapredovalom stadiju i uzrokuje simptome poput groznice, jakog noćnog znojenja ili gubitka težine.
LIJEČENJE
Kemoterapija – uporaba lijekova za uništavanje stanica raka obično sprječavanjem rasta, dijeljenja i stvaranja novih stanica raka. Raspored kemoterapije sastoji se od određenog broja ciklusa koji se daju tijekom određenog vremenskog razdoblja. Liječnici mogu preporučiti liječenje samo kemoterapijom ili kombinacijom kemoterapije i radioterapije. Odgovor na liječenje utvrđuje se kompjuteriziranom tomografijom (CT), pozitronskom emisijskom tomografijom (PET) ili njihovom kombinacijom. Tijekom liječenja kemoterapijom mogu se javiti određene nuspojave kao što su mučnina, gubitak kose, smanjena otpornost tijela na infekcije, povećani rizik od modrica i krvarenja te umor. Ove nuspojave se obično mogu uspješno kontrolirati tijekom liječenja i nestaju nakon završetka kemoterapije.
Ciljana terapija – liječenje kojim se cilja na specifične gene raka, proteine ili okolinu tkiva koje pridonosi rastu i preživljavanju raka. Ova vrsta liječenja blokira rast i širenje stanica raka i ograničava oštećenje zdravih stanica.
Imunoterapija – koristi prirodnu obranu tijela u borbi protiv raka poboljšavajući sposobnost imunološkog sustava da napada stanice raka. Za liječenje Hodgkinovog limfoma kod djece koristi se posebna vrsta imunoterapije koja se naziva inhibitori imunološke kontrolne točke. Ovi lijekovi ciljaju na specifičan put koji se naziva PD-1 (protein koji se nalazi u T imunološkim stanicama) te se blokiranjem ovog proteina „otpuštaju“ kočnice imunološkog sustava i povećava sposobnost T stanica da uništavaju stanice raka.
Radioterapija – koristi rendgenske zrake visoke energije ili druge čestice za uništavanje stanica raka. Raspored radioterapije sastoji se od određenog broja tretmana koji se daju tijekom određenog vremenskog razdoblja. Radioterapija se u pravilu ne koristi samostalno za liječenje djece, ali se može primijeniti na područja limfnih čvorova gdje sama kemoterapija nije dovoljna za uništavanje stanica raka. Ovaj pristup smanjuje količinu zračenja u tijelu pacijenta u usporedbi s prethodnim načinima liječenja. Potreba za radioterapijom određena je stadijem bolesti i koliko dobro pacijent reagira na kemoterapiju.
Transplatacija matičnih stanica (transplatacija koštane srži) – ukoliko se visoke doze kemoterapije i radioterapije koriste za liječenje rekurentnog (koji se ponavlja) Hodgkinovog limfoma dolazi do oštećenja koštane srži koja više ne može proizvesti zdrave krvne stanice. Kako bi se nadomjestile ove izgubljene krvne stanice može se preporučiti transplatacija matičnih stanica (transplatacija koštane srži).
