LIMFOM – NON-HODGKIN
Limfni sustav (tanke cjevčice i skupine limfnih čvorova po cijelom tijelu) prenosi limfu, bezbojnu tekućinu koja sadrži vrstu bijelih krvnih stanica koje se nazivaju limfociti. Limfociti su dio imunološkog sustava i pomažu u borbi protiv bakterija u tijelu.
Limfom je rak limfnog sustava i počinje kada se zdrave bijele krvne stanice u limfnom sustavu promijene i nekontrolirano rastu što može stvoriti tumor. Budući da se limfno tkivo nalazi u većini dijelova tijela Non-Hodgkin limfom može nastati bilo gdje u tijelu i proširiti se ili metastazirati na gotovo svaki organ. Često počinje u limfnim čvorovima , jetri, slezeni ili koštanoj srži. Međutim, može zahvatiti i želudac, crijeva, kožu, štitnu žlijezdu, mozak ili bilo koji drugi dio tijela.
FAKTORI RIZIKA I PREVENCIJA:
Točan uzrok Non-Hodgkinovog limfoma nije poznat, ali slijedeći čimbenici mogu povećati rizik od nastanka ove zloćudne bolesti:
Dob – rizik od Non-Hodgkin limfoma raste s godinama. Najčešći podtipovi ove boeslti javljaju se kod osoba u 60-tim i 70-tim godinama.
Spol – bolest je nešto češća kod muškaraca nego kod žena
Bakterijske infekcije – smatra se da su neki limfoni želučanog limfnog tkiva uzrokovani infekcijom bakterijom Helicobacter pylori. Infekcije mogu uzrokovati nastanak i drugih vrsta limfoma uključujući one koje zahvaćaju pluća i kožu
Virusi – Epstein-Barr virus (uzrokuje mononukleozu) povezan je s nekim oblicima Non-Hodgkin limfoma. Infekcija hepatitisom C povezana je s povećanim rizikom od nastanka limfoma rubne zone slezene. Istraživanja su pokazala da i drugi virusi (HIV) mogu izazvati neke druge rijetke tipove limfoma
Poremećaji nedostatka imuniteta – poremećaji imunološkog sustava kao što je HIV povećavaju rizik od nastanka Non-Hodgkin limfoma, osobito agresivnih B-staničnih limfoma
Autoimuni poremećaji – osobe s autoimunim poremećajima kao što je reumatoidni artritis imaju povećan rizik od razvoja određenih vrsta Non-Hodgkinovog limfoma.
Transplatacija organa – primatelji presađenih organa imaju veći rizik od nastanka Non-Hodgkinovog limfoma. Uzrok su lijekovi koji pacijenti uzimaju kako bi smanjili funkciju imunološkog sustava da bi se zaštitio presađeni organ od odbacivanja
Prethodno liječenje od raka – određeni lijekovi za liječenje raka mogu povećati rizik od nastanka Non-Hodgkinovog limfoma
Izloženost kemikalijama – izloženost pesticidima, herbicidima i petrokemijskim proizvodima može povećati rizik od nastanka Non-Hodgkinovog limfoma
Genetski faktori – ovi se mogući rizici trenutno proučavaju u kliničkim ispitivanjima
Cjepiva – odnos između cijepljenja i nastanka Non-Hodgkinovog limfoma još uvije je nejasan
Implantati grudi – mogu povećati rizik od nastanka Non-Hodgkinovog limfoma
Izloženost ionizirajućem zračenju – izloženost zračenju od atomskih bombi, nesreća nuklearnih reaktora i medicinske terapije zrečenjem
Hrana (težina) – postoje još uvije nedovoljno uvjerljivi dokazi da prekomjerna tjelesna težina i prehrana puna masne hrane ili crvenog mesa mogu malo povećati rizik od nastanka limfoma
Simptomi i znakovi
Vrlo je malo simptoma koji su specifični za limfom što dovodi do toga da je ponekad teško postaviti dijagnozu.
Opći simptomi:
- povećani limfni čvorovi u abdomenu, preponama, vratu ili ispod pazuha
- povećana slezena ili jetra
- povišena temperatura koja se ne može objasniti infekcijom ili nekom drugom bolesti
- gubitak težine bez poznatog uzroka
- znojenje i zimnica
- umor
- svrbež kože
Simptomi povezani s lokacijom tumora:
- tumor u abdomenu može uzrokovati bol u leđima ili abdomenu
- povećana slezena može uzrokovati bol u leđima i osjećaj punoće u želucu
- tumor u preponama može uzrokovati oticanje nogu
- tumor ispod pazuha može uzrokovati oticanje ruku
- tumor u središtu prsnog koša može uzrokovati kašalj, bol u prsima, poteškoće s disanjem ili druge respiratorne probleme
DIJAGNOSTIKA
Za većinu vrsta raka biopsija je jedini siguran način za utvrđivanje dijagnoze raka. U biopsiji liječnik uzima mali uzorak tkiva za testiranje u laboratoriju.
Postoje različiti testovi koji se koriste za dijagnosticiranje Non-Hodgkin limfoma. Čimbenici koji se koriste pri odabiru testa:
- Vrsta limfoma na koji se sumnja
- Znakovi i simptomi osobe
- Dob i opće zdravstveno stanje osobe
- Rezultati ranijih medicinskih pretraga
Osim fizičkog pregleda pacijenta slijedeći testovi mogu se koristiti za dijagnosticiranje Non-Hodgkin limfoma:
- Biopsija – jedini način za postavljanje točne dijagnoze i definiranje podtipa, čak iako drugi testovi mogu sugerirati da je rak prisutan. Tijekom biopsije uzima se mala količina tkiva za pregled pod mikroskopom. Tkivo se može ukloniti iglom za biopsiju ili kirurškim zahvatom. Za dijagnosticiranje limfona obično se uzima tkivo iz povećanih ili zahvaćenih limfnih čvorova na vratu, ispod pazuha ili u preponama. Biopsija se može uzeti i iz prsnog koša i abdomena tankom iglom tijekom skeniranja CT-om ili ultrazvukom ili iz želuca i crijeva tijekom endoskopije.
- Kompjuterizirana tomografija (CT) – iz različitih kutova snimanje slika unutrašnjosti tijela pomoću rendgenskih zraka. Računalo kombinira te slike u detaljnu trodimenzionalnu sliku koja pokazuje sve abnormalnosti i tumore.
- Magnetna rezonanca (MR) – detaljne slike unutrašnjosti tijela pomoću magnetskih polja umjesto rendgenskih zraka.
- Pozitronska emisijska tomografija (PET) – obično se kombinira s CT skeniranjem što se naziva PET-CT skeniranje. Mala količina radioaktivne šećerne tvari ubrizgava se u tijelo pacijenta Ovu šećernu tvar preuzimaju stanice koje troše najviše energije. Budući da rak ime tendenciju aktivnog korištenja energije apsorbira više radioaktivne tvari. Skener zatim detektira ovu tvar kako bi proizveo slike unutrašnjosti tijela.
- Aspiracija i biopsija koštane srži – aspiracijom koštane srži iglom se uzima uzorak tekućine, dok se biopsijom pomoću igle uklanja mala jezgra čvrstog tkiva. Patolog zatim analizira uzorak. Uobičajeno mjesto za aspiraciju i biopsiju je zdjelična kost koja se nalazi u donjem dijelu leđa uz kuk. Limfom često zahvaća koštanu srž pa pregled uzorka koštane srži može biti važan za dijagnosticiranje limfoma i određivanje stadija.
- Ispitivanje biomarkera – provođenje testova na uzorku tumora i/ili koštane srži kako bi se identificirali specifični geni, proteini i drugi čimbenici jedinstveni za bolest (molekularno testiranje). Rezultati ovih pretraga mogu pomoći u određivanju mogućnosti liječenja.
STADIJ RAKA
Određivanje stadija pomaže opisati gdje se non-Hodgkinov limfom nalazi, jeli se i gdje proširio i utječe li na druge dijelove tijela.
Poznavanje stadija raka pomaže liječnicima preporučiti najbolju vrstu liječenja te može pomoći u predviđanju prognoze za pojedinog pacijenta, odnosno kolika mu je šansa za oporavak.
Stadij limfoma opisuje opseg širenja tumora pomoću rimskih brojeva I-IV. Ovaj sustav stadija je koristan za najčešće podtipove limfoma. Za druge podtipove bolest se često proširila cijelim tijelo do trenutka kada je dijagnosticirana. U tim situacijama postaju važniji prognostički čimbenici.
Stadij I – primjenjuje se bilo koji od ovih uvjeta:
- rak se nalazi u jednoj regiji limfnog čvora (stadij I)
- rak je zahvatio jedan ekstralimfni organ, ali ne i regije limfnih čvorova (stadij IE)
Stadij II – primjenjuje se bilo koji od ovih uvjeta:
- Rak se nalazi u dvije ili više regija limfnih čvorova na istoj strani dijafragme (stadij II)
- Rak uključuje jedan organ i njegove regionalne limfne čvorove, sa ili bez raka u drugim regijama limfnih čvorova na istoj strani dijafragme (stadij IIE)
Stadij III-IV
- rak postoji u regijama limfnih čvorova s obje strane dijafragme (stadij III)
- rak se proširio po cijelom tijelu izvan limfnih čvorova (stadij IV)
Progresivni
- ako se rak poveća ili se širi dok se pacijent liječi od izvornog limfoma
Rekurentni
- limfom koji se vratio nakon liječenja. Može se vratiti u područje gdje je prvotno nastao ili u drugom dijelu tijela
LIJEČENJE
Glavne vrste terapije Non-Hodgkin limfoma su:
- Kemoterapija
- Imunoterapija
- Ciljana terapija
- Radioterapija
Često pacijenti primaju kombinaciju ovih terapija, a katkad se kod nekih pacijenata može primijeniti i kirurški zahvat ili transplatacija koštane srži (matičnih stanica).
Dakle, uobičajene vrste liječenja Non-Hodgkin limfoma opisane su u nastavku:
Kemoterapija – uporaba lijekova s ciljem uništavanje stanica raka, obično sprječavanjem rasta, dijeljenja i stvaranja novih stanica raka. Raspored kemoterapije obično se sastoji od određenog broja ciklusa tijekom definiranog vremenskog razdoblja.
Ciljana terapija – liječenje kojim se cilja na specifične gene raka, proteine ili okolinu tkiva koje pridonosi rastu i preživljavanju raka. Ova vrsta liječenje blokira rast i širenje stanica raka te ograničava oštećenje zdravih stanica.
Imunoterapija – koristi prirodnu obranu tijela u borbi protiv raka poboljšavajući sposobnost imunološkog sustava da napada stanice raka. Monoklonska antitijela su umjetno stvoreni proteini dizajnirani za napad na specifičnu metu kao što je tvar na površini limfocita (stanice u kojima nastaju limfomi). Inhibitori imunoloških kontrolnih točaka su lijekovi koji djeluju tako da blokiraju kontrolne točke (tvari na imunološkim stanicama) što može potaknuti imunološki odgovor protiv stanica raka. CAR – T terapije podrazumijeva uklanjanje imunoloških (T-stanica) iz krvi pacijenta te njihovo mijenjanje u laboratoriju kako bi na svojoj površini imale specifične receptore. Ti se receptori mogu vezati za proteine na površini stanica limfoma i na taj način pokrenuti imunološki odgovor na stanice limfoma.
Radioterapija – korištenje visokoenergetskih rendgenskih zraka, elektrona ili protona za uništavanje stanica raka. Raspored terapije zračenjem obično se sastoji od određenog broja terapija koje se daju tijekom definiranog vremenskog razdoblja. Obično se daje nakon ili uz kemoterapiju. Najčešće se daje osobama koje imaju lokalni limfom što znači da zahvaća samo jedno ili dva susjedna područja ili osobama koje imaju posebno velik limfni čvor (7 do 10 cm).
Transplatacija koštane srži (matičnih stanica) – medicinski postupak u kojem se koštana srž ili periferne krvne stanice (hematopetske matične stanice) koriste kao dio plana liječenja. Ova vrsta terapije obično se koristi za pacijente čija je bolest progresivna ili se ponavlja.
