FAKTORI RIZIKA I PREVENCIJA:
Uzrok kronične limfocitne leukemije je nepoznat. Nema dokaza da izloženost zračenju, kemikalijama ili kemoterapiji povećava rizik od nastanka kronične limfocitne leukemije. Međutim, slijedeći čimbenici mogu povećati rizik od nastanka kronične limfocitne leukemije:
Obiteljska povijest – osobe čiji srodnici u prvom koljenu imaju dijagnozu kronične limfocitne leukemije poput roditelja, brata, sestre ili djeteta imaju 2 do 4 puta veću vjerojatnost da će im se razviti ova bolest.
Dob – kronična limfocitna leukemija se najčešće pojavljuje kod starijih odraslih osoba, a rijetko kod mlađih odraslih osoba i kod djece. Oko 90 % osoba kojima je dijagnosticirana kronična limfocitna leukemija stariji su od 50 godine. Prosječna dob osoba kojima je dijagnosticirana ova bolest je 71 godina.
Spol – kod muškaraca se češće razvija ova bolest nego kod žena
Monoklonska B-stanična limfocitoza – stanje u kojem osobe imaju više od uobičajenih razina limfocita, ali te razine nisu dovoljne da bi se klasificirale kao kronična limfocitna leukemija. Postoji mali rizik da se monoklonska B-stanična limfocitoza može pretvoriti u kroničnu limfocitnu leukemiju.
Simptomi i znakovi
Kronična limfocitna leukemija se često dijagnosticira kada se tijekom krvne pretrage pronađe mnogo bijelih krvnih zrnaca. Također i imunološki sustav osoba s ovom bolesti možda neće dobro funkcionirati. To znači da imunološki sustav ponekad stvara abnormalna antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica i/ili trombocita. Antitijela uništavaju te stanice uzrokujući anemiju ili nizak broj trombocita. Ove vrste antitijela nazivaju se autoantitijela.
Drugi mogući simptomi kronične limfocitne leukemije su:
- Oticanje limfnih čvorova ili žlijezda na vratu, ispod pazuha ili u preponama. Povećani limfni čvorovi obično nisu bolni
- Neudobnost ili punoća u gornjem lijevom dijelu trbuha uzrokovana povećanjem slezene
- Simptomi koji se često nazivaju „B simptomi“ uključuju vrućicu, zimicu, noćno znojenje i gubitak težine
- Ponavljajuće infekcije
- Abnormalno krvarenje
- Kratkoća daha
- Umor
- Osjećaj sitosti iako ne jedete mnogo
- Malaksalost ili se općenito ne osjećate dobro
DIJAGNOSTIKA
Liječnici koriste mnoge testove kako bi pronašli ili dijagnosticirali kroničnu limfocitnu leukemiju:
- Krvne pretrage – proces dijagnosticiranja kronične limfocitne leukemije obično započinje rutinskim testom krvi koji se naziva kompletna krvna slika (KKS) i kojim se mjeri broj različitih vrsta stanica u uzorku krvi određene osobe. Osoba može imati kroničnu limfocitnu leukemiju ako KKS sadrži previše bijelih krvnih stanica ili niske razine crvenih krvnih zrnaca (anemija) i trombocita (trombocitopenija). Krvni testovi također se mogu koristiti za testiranje specifičnih genetskih markera koji se mogu koristiti za predviđanje rizika od pogoršanja bolesti.
- Protočna citometrija i citokemija – u ovim testovima se kemikalije ili boje primjenjuju na stanice leukemije u laboratoriju. Kemikalija ili bojila daju informacije o leukemiji i njenom podtipu. Stanice kronične limfocitne leukemije imaju karakteristične markere, koji se nazivaju proteini stanične površine, na vanjskoj strani stanice. Uzorak ovih markera naziva se imunofenotip. Ove se vrste testova koriste za razlikovanje kronične limfocitne leukemije od drugih vrsta leukemije, koje također mogu uključivati limfocite. Oba testa mogu se napraviti iz uzorka krvi. Protočna citometrija najvažniji je test za potvrdu dijagnoze kronične limfocitne leukemije
- Genomsko i molekularno testiranje – testiranje stanica leukemije na specifične gene, proteine, promjene kromosoma i druge čimbenike jedinstvene za leukemiju. Rezultati genetskog i molekularnog testiranja mogu odrediti koliko brzo će bolest napredovati i mogu pomoći u određivanju mogućnosti liječenja.
- Slikovni testovi – kronična limfocitna leukemija se općenito nalazi u mnogim dijelovima tijela, čak i ako je bolest rano dijagnosticirana. Rijetko su potrebni slikovni testovi za dijagnosticiranje kronične limfocitne leukemije. Ponekad se koriste prije liječenja kako bi se pronašli svi dijelovi tijela koji su zahvaćeni kroničnom limfocitnom leukemijom ili kako bi se saznalo mogu li određeni simptomi biti povezani s ovom bolesti. Slikovni testovi također se mogu koristiti da se vidi koliko dobro liječenje djeluje.
- Rendgen – način stvaranje slike unutar tijela koristeći malu količinu zračenja. Može pokazati raste li leukemija u limfnim čvorovima u grudima
- Kompjuterizirana tomografija (CT) – snima slike unutrašnjosti tijela pomoću rendgenskih zraka snimljenih iz različitih kutova. Računalo kombinira te slike u detaljnu trodimenzionalnu sliku koja pokazuje sve abnormalnosti. Može otkriti limfne čvorove zahvaćene kroničnom limfocitnom leukemijom oko srca, dušnika, pluća, abdomena i zdjelice. CT se može koristiti za mjerenje veličine limfnih čvorova. CT može pomoći da se otkrije postoji li kronična limfocitna leukemija u drugim organima poput slezene.
- Aspiracija i biopsija koštane srži – kronična limfocitna leukemija se obično dijagnosticira krvnim pretragama jer se kancerogene stanice lako pronađu u krvi. Biopsija koštane srži obično nije potrebna ali se može učiniti prije početka liječenja. Za neke pacijente aspiracija koštane srži i biopsija mogu pomoći u određivanju prognoze bolesti. Također može pružiti više informacija o razlozima abnormalnosti drugih krvnih pretraga
STADIJ RAKA
Često korišteni sustavi stadija i klasifikacija kronične limfocitne leukemije
RAI sustav stadija
U ovom sustavu definiranja stadija kronična limfocitna leukemija je podijeljena u 5 različitih stadija od 0 do IV.
Stadij 0 – pacijent ima limfocitozu (visoka razina limfocita u krvi) s više od 5000 limfocita po mikrolitru krvi, ali nema drugih fizičkih znakova
Stadij I – pacijent ima limfocitozu i povećane limfne čvorove. Pacijent nema povećanu jetru ili slezenu, anemiju ili nisku raznu trombocita
Stadij II – pacijent ima limfocitozu i povećanu slezenu i/ili jetru i može ali i nemora imati natečene limfne čvorove
Stadij III – pacijent ima limfocitozu i anemiju. Može, ali ne mora imati natečene limfne čvorove i povećanu jetru ili slezenu
Stadij IV – pacijent ima limfocitozu i niske razine trombocita. Može ili ne mora imati natečene limfne čvorove, povećanu jetru ili slezenu ili anemiju
U Europi se koristi drugačiji sustav stadija (BINET) ovisno o tome nalazi li se kronična limfocitna leukemija u limfnim čvorovima na vratu, ispod pazuha ili u području prepona i ima li pacijent niske razine crvenih krvnih stanica ili trombocita. Stadiji se nazivaju A, B i C:
Stadij A – pacijent nema anemiju i nisku razinu trombocita. Leukemija se može osjetiti u manje od tri područja limfnih čvorova (RAI stadij 0, I, II)
Stadij B – pacijent nema anemiju ili nisku razinu trombocita. Leukemija je u tri ili više područja limfnih čvorova (RAI stadij I i II)
Stadij C – pacijent ima anemiju i/ili niske razine trombocita. Leukemija je prisutna u bilo kojem broju limfnih čvorova (RAI stadij III i IV)
LIJEČENJE
Aktivni nadzor za rani stadij kronične limfocitne leukemije – pacijenti sa simptomima i/ili velikom količinom kronične limfocitne leukemije u krvi, limfnim čvorovima ili slezeni često trebaju liječenje ubrzo nakon dijagnoze. Za ostale pacijente nije potrebno trenutno liječenje. Za njih se preporučuje pažljivo praćenje bolesti bez aktivnog liječenja. Dakle, ovo je standardni postupak za pacijente u ranom stadiju bolesti i bez simptoma. Tijekom ovog vremena prati se krvna slika pacijenta i redovito se obavljaju fizički pregledi. Ako dolazi do pogoršanja bolesti tada započinje aktivno liječenje. Neki pacijenti godinama ili čak desetljećima ne razviju nikakve simptome i nikada im neće trebati nikakvo liječenje.
Terapija lijekovima – sustavna terapija je uporaba lijekova za uništavanje stanica raka. Vrste sistemskih terapija koje se koriste za liječenje kronične limfocitne leukemije su: kemoterapija i ciljana terapija.
- Kemoterapija – uporaba lijekova za uništavanje stanica raka, obično zaustavljanjem sposobnosti stanica raka da rastu i da se dijele
- Ciljana terapija – liječenje koje cilja na leukemijske specifične gene, proteine ili tkivno okruženje koje doprinosi njenom rastu i preživljavanju. Ova vrsta liječenja blokira rast i širenje stanica leukemije, a istovremeno ograničava oštećenje zdravih stanica
- Imunoterapija – monoklonska antijela su umjetno stvorene verzije proteina imunološkog sustava. Kad uđu u tijelo pacijenta vežu se za određenu metu (često protein na površini stanica raka) te na taj način pomažu imunološkom sustavu da uništi stanice raka. Terapije se često daje uz kemoterapiju.
- Kombiniranje sistemskih terapija – liječnici mogu koristiti više različitih lijekova ovisno o stadiju bolesti te dobi i zdravstvenom stanju pacijenta.
Transplatacija koštane srži (transplatacija matičnih stanica) – medicinski postupak u kojem se koštana srž koja sadrži leukemiju zamjenjuje visoko specijaliziranim stanicama koje se nazivaju hematopetskim matičnim stanicama koje se razvijaju u zdravu koštanu srž. Hematopetske matične stanice su krvotvorne stanice koje se nalaze i u krvotoku i u koštanoj srži. Danas se ovaj postupak češće naziva transplatacija matičnih stanica, a ne transplatacija koštane srži jer se obično presađuju matične stanice u krvi, a ne stvarno tkivo koštane srži.
Radioterapija – korištenje visokoenergetskih rendgenskih zraka ili drugih čestica za uništavanje stanica raka. Ne koristi se često za liječenje ove kronične limfocitne leukemije jer je bolest locirana po cijelom tijelu. Međutim, ova terapija može biti korisna za smanjenje povećane slezene ili natečenih limfnih čvorova i ublažavanje određenih simptoma
Kirurško liječenje – povremeno se može preporučiti operacija uklanjanja slezene koja se naziva splenektomija, jer se slezena može jako povećati kod osoba s kroničnom limfocitnom leukemijom.
Remisija – cilj liječenja je ublažiti sve simptome bolesti i što je više moguće smanjiti količinu preostale kronične limfocitne leukemije. Potpuna remisija nastaje kad se ne mogu pronaći nikakvi dokazi o leukemiji nakon ponovljenog testiranja.
Mogućnosti recidiva – remisija može biti privremena ili trajna. Ako se bolest vrati ponovno će započeti novi ciklus testiranja kako bi se što je više moguće saznalo o razlozima povratka bolesti. Otkrivanje recidiva ne znači da se odmah mora započeti s liječenjem već se obično preporučuje pristup promatranja i čekanja s aktivnim liječenjem koje započinje samo ako bolest ponovno uzrokuje simptome.
